影像解析：迥然不同无脑回畸形

自恋返脊柱，又称平直脑，其演化成原因是由于轴突紧贴脊柱为神经系统皮层内层轴突紧贴障碍，使轴突在大脑皮层中的极其积聚，称为异位，并导致自恋返脊柱。其中的完全性脑返缺如者，神经系统内层平直，称自恋返脊柱；而不完全性脑返缺如，仅有乏善可陈为脑返数目减缓，但是重量变小，称巨脑返脊柱。

见下文为一近似于的自恋返脊柱确诊，由 Amro 博士透过，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性帕金森氏症帕金森氏症和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅脑抽血如下。

图 1 颅脑 CT 核查：以值得注意的侧裂结构上为界，颅脑黄绿色「光环由此可知」改变，侧血管壁缩减，杏仁核脑返外层，枕叶自恋返显示

图 2 颅脑 MRI-T2WI

图 3 颅脑 MRI-T1WI

图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果表明

颅脑仅有见少数较粗的脑沟，视网膜引人注意外层，范围内 12~20 mm（也就是说 3~4 mm），并可见凝在的视网膜下出血演化成。

检验

自恋返脊柱

影像学乏善可陈

CT 和 MRI 均能显示神经系统皮层内层光滑，脑沟缺如，仅有存数个宽阔、平坦、粗壮的脑返。脑灰质外层，大脑皮层变薄，灰大脑皮层分界面极其平直，无大脑皮层向灰质内突出。岛叶缺。血管壁壁由于存在极其灰质，可黄绿色结节由此可知外观设计。自恋返脊柱常伴有粉红色密闭腔，血管壁缩减，蛛网膜下腔引人注意增宽等极其改变。神经系统外侧裂引人注意增宽、变浅，致神经系统黄绿色「光环由此可知」外观设计。

临床乏善可陈

最常见类型自恋返脊柱，新生儿在刚出生时往往乏善可陈也就是说。大多数患者在 1 岁近住院治疗，在新生儿期可见放生十分困难、神经张力很低和极其弓形姿势；在在可见运动发育延迟；最常见的症状则是帕金森氏症帕金森氏症。

结节病

自恋返脊柱不可治疗者，自恋返脊柱综合症的新生儿一般具有高死亡率，较轻型自恋返脊柱新生儿运动和认知功能性较佳，生存时间相对短。

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总编辑： 张翼