JAAD 看图诊断：多灶性痛性红斑及结节

已对台北医科大学附属医院面部科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 乒乓分享了一例极具挑战普遍性发病，你能就诊吗？

发病介绍

患者为 27 岁未婚，诉持续普遍性进展皮疹 2 年底。体格健康检查：任左臀部、臀部、腹部及下颏多发溃疡普遍性丘疹及结节（由此可知 1 及由此可知 2），质地有力，镍币至鸡蛋大小。患者余查体无特别，既往体健，无近似于高血压，脸部CT健康检查无特别。任左臀部结节讫切除，病理如由此可知 3 所示，A. 免疫组化示 CD4+、CD20-；B. 显示 CD30 免疫组化结果。

看完了基本高血压，来测验一下吧。

1. 最或许的病症是什么？

A. 面部数间变普遍性大蛋白上皮细胞瘤

B. 面部哮喘大 B 蛋白上皮细胞瘤

C. 棒状所发上皮细胞伴大蛋白转化

D. 面部利什曼病

E. 近来病毒性病毒

2. 哪种免疫组化结果最最大限度鉴别患者是原发普遍性还是继发普遍性疾病？

A. 滋养过氧化氢酶

B. B 蛋白上皮细胞瘤 2

C. 蛋白周期蛋白 D1

D. CD30

E. 数间变普遍性上皮细胞瘤腺苷

3. 此患者最不合理的疗法方式是什么？

A. 手术动手术

B. 高效局部糖皮质激素

C. 皮肤癌

D. 系统应用甲氨蝶呤

E. 联合化疗

答案求解

弊端 1：A. 面部数间变普遍性大蛋白上皮细胞瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 不同之处为白色至黑褐色结节，常引发溃疡，左右 20% 发病呈多发普遍性。该组织药理学示数间变普遍性大蛋白结节普遍性或哮喘浸润，无向表皮普遍性表现，大蛋白常见椭圆形或不规则形胞核，免疫环境因素为 CD30+/CD4+，伴全 T 蛋白复合物多变普遍性丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 面部哮喘大 B 蛋白上皮细胞瘤的该组织病理有时候为单一大上皮细胞所发蛋白哮喘浸润，免疫组化示上皮细胞所发蛋白的全 B 蛋白标记阳普遍性，如 CD20+。

C. 棒状所发上皮细胞伴大蛋白转化是称之为在真皮大蛋白浸润 ≥ 25%。大蛋白免疫环境因素为 CD30+或 CD30–。该组织病理有时候为小中大型上皮细胞所发蛋白多形普遍性融合普遍性浸润，而非以大上皮细胞蛋白所发居多。此发病无向表皮普遍性，高血压中无持续普遍性斑片/白斑期等不支持 C 选项。

D. 面部利什曼病病变现代该组织学为该组织蛋白居多的融合炎普遍性蛋白的致密普遍性、哮喘浸润。此病特征是蛋白内外长期存在无鞭毛体，亦被统称 Leishman-Donovan 小体。

E. 近来病毒性病毒该组织药理学有时候为多形核白蛋白透脓肿及异物巨蛋白普遍性上皮细胞成型。

弊端 2：E. 数间变普遍性上皮细胞瘤腺苷（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 滋养过氧化氢酶的免疫组化可证明白血病蛋白来源于滋养系，借此病症急普遍性滋养系白血病。然而滋养过氧化氢酶有时候不长期存在于原发普遍性及继发普遍性面部数间变普遍性大蛋白上皮细胞瘤。

B. 除了原发普遍性面部细胞会一个中心上皮细胞瘤，B 蛋白上皮细胞瘤 2 的免疫组化在多数 B 蛋白及 T 蛋白上皮细胞瘤均阳普遍性。可用于鉴别原发普遍性面部细胞会一个中心上皮细胞瘤与有系统细胞会蛋白上皮细胞瘤，但对此发病不适于。

C. 蛋白周期蛋白 D1 的免疫组化阳普遍性完全见于所有套蛋白上皮细胞瘤，但其他类型上皮细胞瘤常见阳普遍性。

D. CD30 的免疫组化在原发普遍性及继发普遍性面部数间变普遍性大蛋白上皮细胞瘤中均阳普遍性。

E. ALK 的免疫组化检测能高度提示数间 ALK 普遍性状的染色体诱导。ALK 在有系统数间变普遍性大蛋白上皮细胞瘤可为阳普遍性或阴普遍性，而 cALCL 常见 ALK 普遍性状的染色体诱导，故完全所有 cALCL 均为 ALK 阴普遍性，ALK 阳普遍性提示有系统数间变普遍性大蛋白上皮细胞瘤。对 ALK 阴普遍性患者，通过进一步的实验室健康检查排除面部外疾病及预先长期存在的其他上皮细胞该组织增生普遍性疾病，则可病症 cALCL。

弊端 3：D. 系统应用甲氨蝶呤

A. 数对于退缩普遍性或局部普遍性皮损回避动手术。

B. 已有证据表明此疗法或许有效。

C. 若皮损局限，可回避皮肤癌。

D. 系统应用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的除此以外疗法。

E. 对于面部外受累发病可回避联合化疗。

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编辑： 服务费杨虹虹